Migrena połowiczoporaźna

Choć migreny powszechnie kojarzone są z bólami głowy, to nigdy nie ograniczają się wyłącznie do tego objawu. Jednym z najbardziej jaskrawych tego przykładów jest migrena połowiczoporaźna, nazywana również hemiplegiczną, połowiczą, czy porażenną. Jak wskazują te nazwy, przebiega ona z osłabieniem (niedowładem) mięśni połowy ciała. Rzadko jednak jest to pełny paraliż, a częściej wyraźne osłabienie mięśni opisywane przez chorych jako trudności z wykonywaniem czynności manualnych lub staniem, a także niezborność czy niezdarność. Zresztą pacjenci mają zwykle trudności z odróżnieniem niedowładu od objawów aury, takich jak drętwienia. Osłabienie najczęściej odczuwane jest w obrębie kończyn lub twarzy, przy czym kończyna górna wyraźnie dominuje w statystykach. Niemal zawsze niedowład trwa krócej niż 72 godziny, choć obserwowano objawy trwające całe tygodnie. Co istotne osłabienie mięśni może pojawiać się tylko w niektórych atakach tej migreny - zwłaszcza w pierwszych latach choroby dominują napady przebiegające bez osłabienia mięśni.

Migrenie porażennej zawsze towarzyszy klasyczna aura migrenowa: zaburzenia widzenia (zygzaki, linie, plamki, migotania, dwojenie, ślepota), czucia (drętwienia i mrowienia) lub mowy. Aura pojawia się stopniowo w przeciągu co najmniej 5 minut, a objawy niekiedy następują jeden po drugim. Każdy z objawów aury trwa od 5 do 60 minut i ustępuje bez śladu. Niekiedy atakom towarzyszy pogorszenie orientacji (splątanie), senność, zaburzenia pamięci, nudności, wymioty, nadwrażliwość na światło i dźwięki, objawy psychiczne. Pogorszenie orientacji czy zaburzenia pamięci mogą utrzymywać się tygodniami, a w bardzo rzadkich przypadkach nie ustępują. W rzadkich przypadkach opisywano występowanie gorączki, drgawki czy nawet zgony. W ciągu 60 minut od wystąpienia aury pojawia się zwykle ból głowy.

Rozpoznanie stawiane jest na podstawie Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy:

• Co najmniej 2 napady spełniające poniższe kryteria:
  • aura mająca obie poniższe cechy:
    • odwracalne osłabienie mięśni;
    • odwracalne objawy wzrokowe i/lub czuciowe i/lub zaburzenia mowy:
      • wzrokowe (zygzakowate błyski, migotanie, pogorszenie ostrości wzroku, ślepe punkty w polu widzenia) - dotyczy 90% pacjentów,
      • czuciowe (mrowienie, drętwienie),
      • zaburzenia mowy (trudności ze zrozumieniem mowy lub sformułowaniem wypowiedzi - afazja, dyzartria).
  • spełnione są co najmniej 3 z poniższych warunków:
    • co najmniej jeden objawów rozwijają się w czasie 5 min. lub dłuższym;
    • co najmniej dwa objawy występują jeden po drugim;
    • każdy objaw aury trwa od 5 do 60 min, ale objawy ruchowe mogą trwać do 72 godzin.
    • przynajmniej jeden z objawów aury jest jednostronny (afazja zawsze jest jednostronna, dyzartria może być jedno lub obustronna);
    • przynajmniej jeden z objawów aury jest pozytywny (migotanie lub mrowienia);
    • ból głowy występuje w trakcie lub do 60 minut po aurze.
  • W przypadku migreny rodzinnej co najmniej jeden krewny 1. lub 2. stopnia ma migrenę porażenną.
  • Nie ma innej choroby wywołującej te objawy (np. udar, padaczka).

Ze względu na rzadkość występowania (1 na 10 tys. osób.) oraz nietypowy przebieg migrena połowiczoporaźna często początkowo brana jest za padaczkę lub udar mózgu. W udarach jednak niedowłady rozwijają się nagle, a w migrenach porażennych w ciągu około 5 minut oraz zwykle poprzedzone są mrowieniami i drętwieniami. Niemniej już na wstępnym etapie wykonywane są badania obrazowe (w tym naczyniowe), które jednak nie wykazują nieprawidłowości. Jednym z wyjątków może być pleocytoza płynu mózgowo-rdzeniowego, która ma prawo pojawić się migrenie hemiplegicznej. Innym wyjątkiem jest w tym przypadku przedłużający się napad tego typu migreny, który jest związany z podwyższonym ryzykiem wystąpienia prawdziwego udaru mózgu.

Ten typ migren jest bardzo często uwarunkowany genetycznie. Postać rodzinna rozpoznawana jest, gdy objawy występują bliskich krewnych (1. i 2. stopnia), a chorzy z migreną porażenną w połowie przypadków przekazują swoją chorobę dzieciom. Mutacje dotyczą genów dla kanałów jonowych (CACNA1A oraz SCN1A) oraz enzymów (ATP1A2). Dość często (50%) w migrenach rodzinnych występują inne objawy, takie jak objawy z pnia mózgu (zawroty głowy, szumy uszne, niedosłuch, niewyraźna mowa, podwójne widzenie, niezdarność, zaburzenia świadomości) czy gorączka. U połowy chorych pojawia się przewlekła, postępująca ataksja móżdżkowa. Ponadto ten typ migreny może być częścią innych, rzadkich chorób dziedzicznych, np. zespołów MELAS czy CADASIL.

Niekiedy nie udaje się zidentyfikować migreny połowiczoporaźnej u innych członków rodziny. Wówczas mówimy o postaci samoistnej, która może wynikać z nowej mutacji kanałów jonowych i enzymów wymienionych powyżej. W tej grupie osób często wykonywane jest nakłucie lędźwiowe aby odróżnić ją od przejściowych bólów głowy i deficytów neurologicznych z limfocytozą płynu mózgowo-rdzeniowego (zespół HaNDL).

Postać rodzinna migreny ujawnia się zwykle w dzieciństwie i okresie dojrzewania, a liczba ataków stopniowo zmniejsza się z wiekiem. Podobnie jak w przypadku innych migren atak może być prowokowany przez czynniki wywołujące, takie jak niektóre pokarmy (np. alkohol, czekolada, sery dojrzewające), stres, brak snu, odwodnienie.

Leczenie migreny porażennej jest zbliżone do terapii innych typów migren.Najważniejszą różnicą jest zalecenie unikania tryptanów, które hipotetycznie mogą wywołać udar mózgu. Jednak to przeciwskazanie jest coraz częściej podważane ze względu na brak dowodów naukowych na taką zależność. Uznaje się również, żew leczniu należy unikać alkaloidów sporyszu (dihydroergotaminy). Poza tym stosowane są podobne leki do używanych w "zwykłej" migrenie:

• przeciwbólowe (głównie niesteroidowe leki przeciwzapalne);
• przeciwwymiotne;
• zapobiegające atakom: trójcykliczne leki antydepresyjne, betablokery, przeciwpadaczkowe.